Перонеальная амиотрофия Шарко-Мари | 18:38 |
| ПЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ - наследственное заболевание, проявляющееся медленно прогрессирующей атрофией и слабостью дистальных отделов ног.
Этиология, патогенез. Причина неизвестна. Отмечается прогрессирующая дегенерация периферических нервов ног, а позднее и рук, а также корешков и передних рогов спинного мозга. Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается в детском и юношеском возрасте. Первые признаки-атрофия перонеальных мышц с постепенным развитием степпажа (петушиная походка). Атрофический парез нарастает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и парестезии в ногах, а также легкие дистальные гипестезии. Координаторная сфера и тазовые функции не страдают. Состав цереброспинальной жидкости нормальный. Электромиография и исследование скорости проведения по нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотрофии. Диагноз нетруден: полиневропатии, даже хронические, формируются значительно быстрее. Лечение симптоматическое. Прогноз. Даже через много лет больные обычно сохраняют способность к самостоятельному передвижению. | |
| Просмотров: 96 | Добавил: bog-medic | Рейтинг: 0.0/0 | | |
| Всего комментариев: 0 | |
